添加日期:2012年7月4日 閱讀:689
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為多器官受累,*常受累的器官是腎臟。小兒狼瘡腎炎可在病初、病程中期或晚期出現(xiàn),值得注意的是,以腎臟受累為**癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡在小兒并不少見,極易誤診為急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎或腎病綜合征,應(yīng)該引起重視。
腎功能不全是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一
小兒狼瘡腎炎的臨床類型以腎病綜合征為常見(占71.6%),多表現(xiàn)為腎炎性腎病,87.8%伴有補(bǔ)體C3下降。由于小兒狼瘡性腎炎一半以上為Ⅲ型(局灶增殖)或Ⅳ型(彌漫增殖)腎炎以及需要治療的重型狼瘡。因此,與成人比較,病情進(jìn)展快,預(yù)后不好。多數(shù)患兒在腎炎后6個(gè)月~4年出現(xiàn)腎功不全,從發(fā)生腎衰至死亡**者5個(gè)月,長者為5.5年。由此可見,腎功能不全是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。
患兒在治療中不能擅自減量或停藥
目前,小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療仍優(yōu)選腎上腺皮質(zhì)激素,輕癥者口服強(qiáng)的松治療,重癥者用甲基強(qiáng)的松龍沖擊,合并狼瘡性腎炎或狼瘡性腦病的加用CTX沖擊。多數(shù)患兒經(jīng)治療后病情緩解并維持穩(wěn)定,但也有少部分患兒由于感染、激素減量、停藥或進(jìn)入青春期而反復(fù)反復(fù),病情一次比一次加重,病情進(jìn)展快,病死率高。造成患兒病情反復(fù)的一個(gè)重要原因是個(gè)別患兒未能在醫(yī)生指導(dǎo)下系統(tǒng)用藥,頻繁更換治療方案,擅自減量或停藥。加強(qiáng)對小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的管理,強(qiáng)調(diào)在整個(gè)漫長的治療過程中保持治療的系統(tǒng)性、穩(wěn)定性和連續(xù)性對改善兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后是至關(guān)重要的。
責(zé)任編輯:劉益宏 m.atm-sprinta.com 2012-7-4 8:52:02
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